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中国北京北京协和医院的一个团队探索了过去十年中 SLE 相关 PAH 的特征、治疗和 5 年生存率的变化，以及生存率变化的可能原因。迄今为止，这是描述疾病特征和预后的最大多中心前瞻性 SLE-PAH 队列。结果已在 EULAR(欧洲风湿病协会联盟)2023 年年会上分享。

建立了一个包含 610 名 SLE 相关 PAH 患者的多中心前瞻性队列，并根据患者接受右心导管术的日期分为队列 A 和 B。队列 A 为 2011 年至 2016 年，队列 B 为 2016 年至 2021 年。同时，招募了104 名特发性肺动脉高压(IPAH) 的单中心队列作为对照组，以描述基线特征和生存率。比较队列 A 和队列 B 的疾病特征、治疗方案和全因死亡率。

在他们的摘要中，Dong 及其同事报告说，SLE PAH 患者总体上更年轻，主要是女性，并且 NTproBNP(一种重要的心脏生物标志物)水平较低。与 IPAH 患者相比，他们还具有更好的功能状态、更好​​的血液动力学和更高的 5 年生存率。

与队列 A 相比，队列 B 的平均肺动脉压和肺血管阻力较低。他们也更有可能接受强化免疫抑制剂和 PAH 靶向药物治疗。队列 B 的 5 年生存率更高：88.1% 对比队列 A 的 72.9%。分析表明，实现 PAH 的治疗目标和达到狼疮低疾病活动状态 (LLDAS) 均与较低的死亡率独立相关。

该研究表明，SLE 相关 PAH 的生存率显着提高。研究结果表明，在 SLE 患者中早期发现 PAH 并实现 PAH 和 SLE 的治疗目标有助于提高生存率。

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